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Cranioestenose: a anomalia craniofacial mais frequente na infância

 

O que é a cranioestenose?

A cranioestenose, também denominada craniossinostose, ocorre em uma criança a cada 2.000 nascimentos e se caracteriza pelo fechamento precoce das suturas cranianas.

Para entender melhor o quadro, é preciso saber que o crânio do recém-nascido é composto por múltiplos ossos. As suturas são justamente o tecido que une tais ossos – são articulações fibrosas que, inclusive, conseguimos palpar na cabeça das crianças pequenas. Tais suturas têm uma importância crucial, pois tornam a caixa craniana flexível, permitindo a passagem do bebê pelo canal de parto e, posteriormente, o adequado crescimento do cérebro.

Conforme as crianças vão crescendo, as suturas se fundem e isso é normal. Contudo, quando uma ou mais dessas suturas se fecham prematuramente, ou seja, antes da idade esperada, a estrutura do crânio se altera, podendo levar a deformidades e ao aumento da pressão dentro do crânio, com risco de comprometimento cerebral.

A cranioestenose pode ser classificada como simples, quando o fechamento precoce ocorre em apenas uma sutura, ou como complexa, quando envolve múltiplas suturas. Ademais, é considerada sindrômica, se faz parte de uma síndrome genética com outras alterações associadas, ou não sindrômica, se a cranioestenose é a única anormalidade. 

Tipos de cranioestenose:

A cranioestenose recebe um nome diferente de acordo com a sutura envolvida:

Nome da condição

Sutura que fecha precocemente

% dos casos de cranioestenose

Escafocefalia

Sutura sagital

55 – 60

Trigonocefalia

Sutura metópica

~15

Plagiocefalia posterior

Sutura lambdoide

3 – 5

Palgiocefalia anterior

Uma sutura coronal

20 – 25

Braquicefalia

Duas suturas coronais

 

Como suspeitar de uma cranioestenose?

A maior parte dos casos de cranioestenose é identificada ainda no primeiro ano de vida da criança, geralmente devido à deformidade do crânio notada pelos próprios pais ou cuidadores.

A avaliação do pediatra é fundamental e inclui uma história completa e um exame físico detalhado do bebê, que deve contemplar a avaliação do crânio (fontanelas e suturas) e a medida do perímetro cefálico e de outros parâmetros úteis.

É importante ainda saber se há história do quadro na família, se houve intercorrências na gestação, como restrição de crescimento intrauterino, e cada marco de desenvolvimento do bebê, de acordo com a idade.

A partir da avaliação inicial, o pediatra vai orientar se exames de imagem para excluir ou confirmar o diagnóstico são indicados e se há necessidade de encaminhar o bebê para um neurocirurgião infantil.

Quais exames de imagem podem ser necessários diante da suspeita de cranioestenose?

Embora a avaliação clínica seja muito importante, os métodos de imagem têm grande utilidade para confirmar ou descartar a condição.

A ultrassonografia do crânio direcionada para avaliação das suturas cranianas é um excelente recurso nesse contexto e tem sido o exame indicado na avaliação inicial dos pacientes. Com alta acurácia, quando realizado por radiologista pediátrico especializado e experiente, o método é capaz de avaliar as suturas e determinar se estão abertas ou fechadas, descartando ou mantendo a suspeita de cranioestenose.

Não invasiva, rápida, bem tolerada por todos os bebês e passível de ser realizada inclusive durante a amamentação, a ultrassonografia, quando normal, evita exames mais desconfortáveis e dispendiosos.

A tomografia de crânio com reconstrução 3D, por sua vez, é o padrão-ouro para o diagnóstico das cranioestenoses, mas, como conta com exposição da criança à radiação ionizante, deve ser reservada para confirmar os casos em que a ultrassonografia mostrou alterações ou para planejar a cirurgia.

Nos casos de cranioestenose sindrômica, a investigação genética também é recomendada.

Nem toda deformidade do crânio é cranioestenose!

Um importante diagnóstico diferencial da cranioestenose e que constitui uma causa muito mais comum de deformidade craniana nos bebês são as assimetrias posicionais, como a plagiocefalia posicional.

Na plagiocefalia posicional, há um achatamento de um dos lados da região posterior da cabeça do bebê que pode se associar a uma fronte mais proemintente do mesmo lado. Nesse quadro não há fechamento precoce das suturas cranianas e a preocupação é da ordem estética.

A ultrassonografia do crânio direcionada para avaliação das suturas cranianas é suficiente para diagnosticar esta condição e afastar a cranioestenose.

Diante da confirmação da cranioestenose, qual o tratamento?

O tratamento e o seguimento das crianças com cranioestenose devem ser individualizados, mas todas devem passar por avaliação com neurocirurgião infantil assim que é levantada a suspeita da condição.

O tratamento é quase sempre cirúrgico e a extensão da cirurgia e como ela é feita dependem da idade da criança e do tipo da cranioestenose, entre outros fatores. A cirurgia tem a função tanto de promover espaço adequado para o bom crescimento e desenvolvimento cerebral quanto de corrigir a deformidade.

Quando a intervenção cirúrgica é oportuna, a evolução costuma ser excelente, com crescimento e desenvolvimento normais da criança. O acompanhamento neurológico deve ser mantido.

Referências:

  • Betances EM, Mendez MD, M Das J. Craniosynostosis. 2022 Mar 15. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. PMID: 31335086.
  • Governale LS. Craniosynostosis. Pediatr Neurol. 2015 Nov;53(5):394-401.
  • Pogliani L, Zuccotti GV, Furlanetto M, Giudici V, Erbetta A, Chiapparini L, Valentini L. Cranial ultrasound is a reliable first step imaging in children with suspected craniosynostosis. Childs Nerv Syst. 2017 Sep;33(9):1545-1552.
  • Linz C, Kunz F, Böhm H, Schweitzer T. Positional Skull Deformities. Dtsch Arztebl Int. 2017 Aug 07;114(31-32):535-542.
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Dr. Rodrigo Ragazzini

Professor adjunto e chefe da disciplina de diagnóstico por imagem em pediatria na EPM/UNIFESP.

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